Caso Clínico

Fibrolipoma vulvar pediátrico

1Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima, Perú

2Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Lima, Perú

RESUMEN

Los fibrolipomas han sido descritos como subtipos histológicos del lipoma, son poco frecuentes y se los considera neoplasias benignas mesenquimales. Se caracterizan por ser tumoraciones que ocupan el plano subcutáneo y pueden aparecer en diferentes partes del cuerpo, pudiendo tener forma redonda, ovalada o multilobulada. Existe poca literatura sobre esta entidad clínica y no se ha informado su ocurrencia en la edad pediátrica. Se presenta el caso de una tumoración vulvar gigante en una niña de 2 años que fue intervenida quirúrgicamente luego de un estudio minucioso apoyado por ultrasonido Doppler y cuyo resultado histopatológico informó la presencia de tejido adiposo maduro con tractos fibrosos, concluyéndose con el diagnóstico de fibrolipoma de la vulva

Palabras clave: Vulva; fibrolipoma; Niña; prepubertad

Introducción

Los lipomas son los tumores benignos de tejidos blandos que se presentan con mayor frecuencia, siendo el subtipo histológico denominado fibrolipoma de presentación excepcional1. Los lipomas vulvares son rara vez informados2. En los adultos, los tumores lipomatosos son los tumores mesenquimales más comunes, pero en la población pediátrica representan menos del 10% de los tumores de tejidos blandos3. Se ha informado la presencia de fibrolipomas en diferentes partes del cuerpo en la población pediátrica y generalmente en zonas de tejido adiposo de cuello y tronco, siendo peculiar encontrar dicho tumor en zonas como la nasofaringe4, en los párpados, orejas, labios, en áreas internas como el esófago o el peritoneo e incluso un tumor gigante intratorácico en adolescente de 15 años5.

Aunque rara vez se observa masas lipomatosas en la vulva, los lipomas vulvares deben considerarse en el diagnóstico diferencial de las masas vulvares6.

El diagnóstico clínico se confirma por la descripción histopatológica de la pieza quirúrgica después de ser extirpada, como una considerable colección de tejido conectivo fibroso con tejido adiposo7.

La etiología de los lipomas no ha sido dilucidada, pero hay informes de que el trauma y los reordenamientos genéticos pueden estar involucrados en su desarrollo. Suelen tener un curso clínico benigno caracterizado por crecimiento lento de una masa localizada con poca sintomatología8.

Comunicación del Caso

Una niña de 2 años procedente de Zorritos, Tumbes, en la costa norte del Perú, fue traída a consulta por presentar tumoración en genitales, no dolorosa y no sangrante, con un tiempo de enfermedad de aproximadamente 2 años. Ella fue producto de una tercera gestación; nació de parto eutócico y había recibido vacunación completa. Negó antecedentes patológicos.

Al examen físico era una lactante de 9,800 g de peso en regular estado general, de nutrición e hidratación. En el examen ginecológico preferencial se encontró mamas en estadio Tanner I, genitales externos con vello púbico en estadio Tanner I. Mostró tumoración vulvar de 7 x 5 x 4 cm adyacente al labio mayor izquierdo, con vascularidad no pulsátil, orificio vaginal permeable, eritema vestibular y perineal; resto de órganos sin alteraciones. Se le realizó ecografía Doppler de partes blandas, encontrándose en región vulvar izquierda imagen isoecogénica de 7,02 cm x 0,97 cm de longitud. Al Doppler power no se evidenció flujo y en el Doppler color se identificó arteria y vena en la parte inferior que irrigaba la lesión con una velocidad sistólica de 7,7 cm/seg, con índice de resistencia 0,80.

Figura1. tumoración vulvar de 7 x 5 x 4 cm, adyacente a labio mayor izquierdo con vascularidad no pulsátil. 

Figura 2 tejido adiposo maduro con trabéculas de tejido fibroconectivo y focos de vascularización (he 10x). 

Fue sometida a intervención quirúrgica con el diagnóstico de tumor vulvar de etiología a determinar, realizándose exéresis del tumor. Recibió antibióticos y analgésicos posterior a la operación y a los dos días fue dada de alta, con evolución favorable.

Figura 3 tejido adiposo maduro con presencia de tractos de tejido fibroconectivo que lo divide en lóbulos bien delimitados (tricrómica de masson 10x). 

Figura 4 ultrasonografía que muestra una imagen isoecogénica de 7,02 cm x 0,97 cm localizada en la región vulvar izquierda. 

Figura 5 La ultrasonografía con flujometría doppler color identifica arteria y vena en la parte inferior, que irriga a la lesión con una velocidad sistólica de 7,7 cm/seg e índice de resistencia de 0,80. 

Fibrolipoma Vulvar Pediátrico

El resultado de anatomía patológica describió una tumoración cubierta por piel rugosa con pliegues de 6 x 3 x 2 cm en la superficie; al corte mostró tejido adiposo. El estudio histológico fue fibrolipoma.

Discusión

Los fibrolipomas son tumores de presentación muy infrecuente y al ser asintomáticos suelen crecer sin necesidad de atención médica hasta que alcanzan un tamaño que deforma la anatomía, como en el presente caso, que no se diferencia a aquellos informados en mujeres adultas1. La presencia de lipomas vulvares en sus diferentes variedades es poco frecuente en lactantes y no existen informes sobre fibrolipomas en vulva en niñas3. En casos de lipomas, el estudio con ecografía evidencia la característica de la tumoración, como en el presente caso, con vascularidad normal e irrigación única al Doppler, que lo diferenció de los hemangiomas9. En este caso, el índice de resistencia de 0,8 excluyó la posibilidad de una patología maligna.

En los casos de fibrolipomas en diferentes zonas, la indicación quirúrgica es determinante para aislar el tejido, inclusive en las pacientes pediátricas y con lesiones intratorácicas e intrabdominales. Siguiendo este criterio, se realizó en nuestra paciente la exéresis quirúrgica sin mayores complicaciones y recuperación en un corto tiempo5.

En cuanto a la histología, se encontraron las conocidas bandas de tejido fibroso maduro que atraviesan los lóbulos de grasa, como se menciona en la bibliografía4.

En nuestro caso, la concentración de agregados de tejido adiposo fue similar a las de las trabéculas fibrosas, hallándose verdaderos lóbulos de grasa entre haces fibrosos continuos a lo largo del tumor.

En conclusión, dentro del diagnóstico diferencial de los tumores de la vulva en la edad pediátrica debe considerarse la posibilidad de esta tumoración y seguirse los protocolos que incluyan el estudio de imágenes, la intervención quirúrgica y el estudio histopatológico que confirmen el diagnóstico.

Referencias Bibliográficas

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