CASE REPORT / CAS CLINIQUE

 

CHOREE DE SYDENHAM AU CENTRE HOSPITALIER NATIONAL D’ENFANTS ALBERT ROYER: ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES, CLINIQUES ET PARACLINIQUES.

SYDENHAM'S CHOREA AT THE ALBERT ROYER NATIONAL CHILDREN'S HOSPITAL: EPIDEMIOLOGICAL, CLINICAL AND PARACLINICAL ASPECTS.

CHNU Fann / Clinique Neurosciences Ibrahima pierre NdiayeUFR Santé-Université de Thiès, SÉNÉGAL

RESUME

Description

La chorée fait partie des syndromes hyperkinétiques des mouvements anormaux avec une prévalence de 5% de tous les mouvements anormaux. Les étiologies sont multiples et dominées par la chorée de Sydenham dans les pays sous-développés.

Objectif

L’objectif de notre étude était de caractériser les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs des enfants suivis pour chorée de Sydenham à l’unité neuropédiatrique du centre hospitalier national d’enfant Albert Royer.

Patients et méthodes

Il s’agissait d’une étude rétrospective et descriptive allant de janvier 2005 à janvier 2019 qui s’est déroulée à l’unité de neurologie pédiatrique du Centre National Hospitalier d’Enfants Albert Royer (CNHEAR) chez les enfants diagnostiqués de chorée de Sydenham et dont l’âge était inférieur ou égal à 16 ans.

Résultats

En 14 ans, nous avons colligé 11 enfants diagnostiqués de chorée de Sydenham dont 8 filles. L’âge moyen des enfants était de 9,45 ans. Les signes extra neurologiques étaient les cardiopathies rhumatismales et les arthralgies. Tous les patients ont bénéficié de neuroleptique (halopéridol) et l’évolution était favorable chez 90,90% des enfants.

Conclusion

Les chorées représentent une symptomatologie peu fréquente dans notre contexte. La chorée de Sydenham est la forme la plus représentée des chorées aigues infectieuses de l’enfant. Le traitement par l’halopéridol garde toute son efficacité dans le traitement symptomatique de ces chorées.

Mots clés : chorée Sydenham, enfants, Sénégal

SUMMARY

Description

Chorea is one of the hyperkinetic abnormal movements’ syndromes with a prevalence of 5% of all abnormal movements. The etiologies are multiple and dominated by Sydenham’s chorea in underdeveloped countries.

Purpose

The objective of our study was to characterize the epidemiological, clinical, paraclinical, etiological, therapeutic and evolutionary aspects of children followed for Sydenham’s chorea at the pediatric neurology unit of the Albert Royer National Children’s Hospital.

Patients and methods

This was a retrospective and descriptive study from January 2005 to January 2019 which took place at the pediatric neurology unit of the Albert Royer National Children’s Hospital in children diagnosed with Sydenham’s chorea and whose age was less than or equal to 16 years.

Results

Within 14 years, we have collected 11 children diagnosed with Sydenham’s chorea including 8 girls and an average age of 9.45 years. The extra neurological signs were rheumatic heart disease and arthralgia. All patients received neuroleptic (haloperidol) and the outcome was favorable in 90.90% of the children.

Conclusion

Chorea represent an uncommon symptomatology in our context Sydenham’s chorea is the most common form of acute infectious chorea in children. Treatment with haloperidol remains effective in the symptomatic treatment of these choreas.

Keywords: Sydenham chorea, children, Senegal

INTRODUCTION

La chorée fait partie des syndromes hyperkinétiques des mouvements anormaux avec une prévalence de 5% de tous les mouvements anormaux (3). Les étiologies sont nombreuses et sont dominées par les causes infectieuses dans les pays sous-développés. La chorée de Sydenham est la plus fréquente des chorées aigues infectieuses de l’enfant avec parfois des séquelles motrices importantes (2). L’objectif de notre étude était de caractériser les aspects sociodémographiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs des enfants diagnostiqués de chorée de Sydenham au niveau de l’unité de neuropédiatrie du centre hospitalier national d’enfant Albert Royer.

PATIENTS ET MÉTHODES

Il s’agissait d’une étude rétrospective et descriptive allant de janvier 2005 à janvier 2019 qui s’est déroulée à l’unité de neurologie pédiatrique du Centre National Hospitalier d’Enfants Albert Royer (CNHEAR). Ont été inclus dans notre étude tous les patients suivis régulièrement pour chorée de Sydenham et dont l’âge était inférieur ou égal à 16 ans. Les patients dont les dossiers étaient incomplets ou inexploitables ont été exclus. L’étude des dossiers des patients suivis nous a renseigné sur les caractéristiques sociodémographiques, les données cliniques et paracliniques, les aspects thérapeutiques et évolutifs. L’analyse statistique des données a été réalisée grâce au logiciel Excel 2016.

RÉSULTATS 

En 14 ans, nous avons colligé 11 patients. Le sexe ratio était de 0,57 avec une prédominance féminine (63,63%). L’âge moyen était de 9,45 ans et des extrêmes allant de 8 à 15 ans. La tranche d’âge de 6 à 10 ans était la plus représentée avec un pourcentage de 63,63%. (Cf. Tableau I). Sur le plan clinique, la chorée était généralisée chez 9 patients (81,81%) et localisée chez 2 patients (18,18%). Les formes localisées concernaient l’hémicorps droit (hémichorée). Seulement trois patients présentaient d’autres signes neurologiques à type de dysarthrie. Les signes extra-neurologiques étaient dominés par les cardiopathies (insuffisance mitrale isolée chez 6 patients et insuffisance mitrale plus aortique chez deux autres patients). Notons l’existence d’arthralgie chez 3 de nos patients. Sur le plan paraclinique le bilan infectieux était systématique avec un syndrome inflammatoire biologique non spécifique retrouvé chez 3 patients (élévation CRP et VS) et les ASLO positif (supérieur à 400) chez 7 patients. L’imagerie cérébrale n’était pas réalisée que chez deux enfants, la TDM cérébrale était normale chez les 7 enfants et l’IRM cérébrale n’avait objectivé que des hypersignaux bithalamiques et corticaux chez un patient sur les deux ayant bénéficiés de l’IRM. Tous les patients ont bénéficié d’un traitement à base de neuroleptique (halopéridol), trois d’entre eux ont reçu en plus de l’halopéridol (0,2 mg/kg/j), du clonazépam (0,05 mg/kg/j). Huit (8) des 11 patients ont bénéficié d’une corticothérapie à base de prednisone (2mg/kg/j) pendant 12 semaines. L’évolution était favorable chez 90,90% de nos patients diagnostiqués de chorée de Sydenham avec des délais de rémission allant de 1 à 12 mois et une moyenne de 4,27 mois. Un patient avait présenté une rechute après un arrêt précoce du traitement.

L’ensemble de ces résultats est résumé dans le tableau II.

DISCUSSION

La chorée de Sydenham est la plus fréquente des chorées infectieuses de l’enfant (2). Sa prévalence importante dans les pays en voie de développement peut s’expliquer par les conditions d’hygiène défectueuses et le bas niveau socio-économique. L’amélioration du niveau de vie, l’avènement des antibiotiques, et les dispositions prophylactiques avaient rendu l’affection rarissime dans les pays développés (7). Cependant force est de reconnaitre la diminution de la chorée de Sydenham dans notre contexte. La nette prédominance féminine était retrouvée dans notre étude conformément aux données de la littérature (5,8). La chorée est le plus souvent localisée, soit à un hémicorps (hémichorée) soit à un segment de membre (monochorée) avec des fréquences de 10 à 20% (6,7). Dans notre étude la chorée était généralisée chez 81,81% des patients et les signes associés étaient dominés par les valvulopathies (4).

Le traitement symptomatique de la chorée de Sydenham est de nos jours multiple. Certains médicaments comme les neuroleptiques halopéridol, pimozide et la chlorpromazine ont toujours montré leur efficacité avec une nette supériorité de l’halopéridol sur ces derniers. Cependant, l’existence des effets secondaires sont plus notés chez les patients sous halopéridol (1). Les antiépileptiques comme la carbamazépine et la valproate de sodium sont aussi utilisés dans le traitement symptomatique des chorées de Sydenham avec une supériorité des antiépileptiques par rapport aux neuroleptiques du fait de leur risque moindre d’effets secondaires. Dans notre étude les patients étaient tous sous halopéridol avec une bonne amélioration clinique. (1,9). Tous nos patients ont bénéficié d’une antibiothérapie à base de pénicilline. Une cure de 10 jours ou une injection en intramusculaire unique de pénicilline est recommandée même à l’absence de signe d’évolutivité d’infection streptococcique (10). Dans notre étude comme celle de la littérature, l’évolution est le plus souvent favorable après traitement et quelques rares cas de rechutes ou de persistances des chorées sont décrites et le plus souvent c’est l’inobservance thérapeutique ou l’existence d’une autre cause sous-jacente qui serait à l’origine (1).

CONCLUSION

Les chorées représentent une symptomatologie peu fréquente dans notre contexte. Dans notre étude la chorée de Sydenham est la forme la plus représentée des chorées aigues infectieuses de l’enfant. Le traitement par l’halopéridol garde toute son efficacité dans le traitement symptomatique des chorées.

 

Conflit d’intérêts :

Aucun des auteurs n’a de conflit d’intérêts à signaler.

Divulgation :

L’étude n’a reçu aucun soutien financier ni dans sa mise en œuvre, ni pour une orientation des résultats. La seule guidance fut l’intérêt scientifique.

Remerciements:

Nous tenons à remercier les personnes sans lesquelles cette étude n’aurait pas été possible.

 

Tableau I : Répartition des patients en fonction des pourcentages des tranches d’âges.

Tranche d’âge (ans) Nombre (N) Pourcentage (%) [0-5] 1 9,09 [6-10] 7 63,63 [11-15] 3 27,27 Total 11 100,00

 

Tableau II : tableau récapitulatif des enfants diagnostiqués de chorée de Sydenham.

Patients Age Sexe Année Localisation de la chorée

Signes

Extra-neurologiques

Imagerie cérébrale Traitement

Évolution

(mois)

1 15 M 2006 CG IM+PA TDM: N HL+CL+ cortico F (12) 2 13 F 2006 CG IM+PA TDM : N HL+ cortico F (6) 3 8 F 2009 HC IM+IAo TDM: N HL+ cortico F (4) 4 12 F 2009 CG IM TDM: N HL+ cortico F (3) 5 10 M 2010 CG IM IRM : hypersignal bi-thalamique HL+ Cortico F (2) 6 9 F 2010 CG IM+ IAo+PA IRM : N HL+ cortico F (9) 7 7 F 2010 CG – HL F (1) 8 9 M 2016 CG IM TDM: N HL+ cortico F (7) 9 5 F 2016 HC TDM: N HL F (2) 10 8 M 2017 CG TDM: N HL+CL R 11 8 F 2017 CG IM – HL+CL+ cortico F (1)

CG : Chorée généralisée ; HC : hémichorée ; PA : Polyarthralgie ; IM : Insuffisance mitrale ; IAo : Insuffisance aortique ; TDM : Tomodensitométrie ; IRM : Imagerie par Résonnance Magnétique ; N : Normal ; HL+CL : Halopéridol+ Clonazepam ; F : Favorable ; R : Récidive 

REFERENCES :

DEAN SL, SINGER HS. Treatment of Sydenham’s Chorea: A Review of the Current Evidence. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2017 Jun 1;7:456. DEMIROREN K, YAVUZ H, CAM L, ORAN B, KARAASLAN S, DEMIROREN S. Sydenham’s chorea: a clinical follow-up of 65 patients. J Child Neurol. 2007 May;22(5):550-4. FERNÁNDEZ-ALVAREZ E. Movement disorders in children: recent advances in management. Indian J Pediatr. 2009 May;76(5):531-6. FERRIERI P. Preceedings of the Jones criteria workshop. Circulation. 2002;106:2521-3. GURKAS E, KARALOK ZS, TASKIN BD, AYDOGMUS U, GUVEN A, DEGERLIYURT A, BEKTAS O, YILMAZ C. Predictors of recurrence in Sydenham’s chorea: Clinical observation from a single center. Brain Dev. 2016 Oct;38(9):827-34. HACHIM J, SBIHI M, MIKORE N, HADJ KHALIFA H. La chorée de Sydenham à propos de 71 cas. Rev Maghreb Pediatr. 1993;3:113-4. MAHBOUB M. Aspects épidémiologiques, thérapeutiques et évolutifs de la chorée de Sydenham à propos de 50 cas. These med. Casablanca 1990; n°76. OOSTERVEER DM, OVERWEG-PLANDSOEN WC, ROOS RA. Sydenham’s chorea: a practical overview of the current literature. Pediatr Neurol. 2010 Jul;43(1):1-6. PEÑA J, MORA E, CARDOZO J, MOLINA O, MONTIEL C. Comparison of the efficacy of carbamazepine, haloperidol and valproic acid in the treatment of children with Sydenham’s chorea: clinical follow-up of 18 patients. Arq Neuropsiquiatr. 2002 Jun;60(2-B):374-7. WALKER K, BRINK A, LAWRENSON J, MATHIASSEN W, WILMSHURST JM. Treatment of Sydenham chorea with intravenous immunoglobulin. J Child Neurol. 2012;27:147–55.